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一、前言

Combined hepatocellular cholangiocarcinoma(cHCC-CC)算是相當少見的肝臟腫瘤，在所有肝臟長出的腫瘤裡大約佔了1%，預後卻比肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC或是膽管癌cholangiocarcinoma, CC都差

二、症狀

可以看成HCC的症狀加上CC的症狀，如Painless obstructive jaundice(不會痛的阻塞性黃疸)、Fatigue、Abdominal discomfort、Weight loss、Pruritus、Ascites、Acute cholangitis、Fever、 Hepatomegaly、A palpable gallbladder等等

三、分別與HCC及CC做比較

與HCC相似的部分: 男性為主、甲型胎兒蛋白(AFP)上升、肝硬化(大約40%)、肝炎(大約70%)，大部分亞洲的研究結果顯示與HCC較相似

但最近有些西方小型的研究指出cHCC-CC與CC的一些特色較相似，橘逾淮而為枳的概念

四、分類，1949年提出的Allen and Lisa及1985年提出的Goodman

Allen and Lisa的Type B=Goodman的Type I

目前WHO的定義: Intimately mixed elements of fully differentiated HCC and CC components with identification of transitional or intermediate areas

五、組織免疫

HCC: trabecular或pseudoglandular，可以在肝小管中看到膽汁，可以在細胞中發現Mallory bodies跟alpha-1 antitrypsin(肝細胞的特徵)

CC: glandular腺狀細胞，可以看到黏液mucin分泌

A是CC，B是HCC，C是mixed type

染色部分

HCC: hepatocellular markers(hepatocyte paraffin 1 (HepPar-1) monoclonal antibody and Arginase 1)，肝小管的polyclonal CEA or CD10，glypican-3是較新的發現

CC: CK7, CK19 and MOC31, and luminal reactivity to epithelial membrane antigent (EMA)

六、影像學

1. 超音波

沒特異性，可以是一個圓形hypoechoic的腫塊中間有hyperechoic的變化，或是整個異質性偏hypoechoic的表現

可以當作超音波指引切片的工具

2. 電腦斷層

沒有顯影劑也沒有特異性，可以是hypodense或isodense

Dynamic CT動態電腦斷層可以看到如果是HCC為主的部分有Arterial phase的hyper-enhancement，delayed phase的washout，CC的部分則有多種變化

3. 核磁共振

Dynamic MRI動態核磁共振效果跟CT差不多

可以加入一些特殊顯影劑如gadoxetic acid來分出cHCC-CC及CC

4. 正子造影

Fusion PET CT用來找extrahepatic metastases是個相當有效的工具

七、血清腫瘤指數

AFP: + ; CEA: - ; CA19-9: +/-

HCC通常AFP上升，CC部分CA19-9上升，同時上升需要高度懷疑cHCC-CC

八、診斷

想法很簡單，不管是症狀影像病理抽血只要有表現HCC跟CC的特色就值得懷疑，切片的話建議切多一些，以免只切到單獨HCC或CC的部分

九、治療

能切就切，部分肝切除及肝門淋巴切除是手術標準術式，不能切考慮放射治療，化學治療效果無定論，符合肝臟移植標準可以移植

參考資料

1. Maximin S, Ganeshan D, Shanbhogue A, Dighe MK, Yeh MM, Kolokythas O, et al. Current update on combined hepatocellular-cholangiocarcinoma. Eur J Radiol Open. 2014;1:40–48

2. Connell LC, Harding JJ, Shia J, Abou-Alfa GK. Combined intrahepatic cholangiocarcinoma and hepatocellular carcinoma. Chin Clin Oncol 2016;5(5):66. doi: 10.21037/cco.2016.10.02